Definition: Was ist Frontotemporale Demenz?
Die Frontotemporale Demenz, kurz FTD, zeichnet sich durch eine Störung und letztendlich einen Zelluntergang des Stirn- und Schläfenlappens des Gehirns aus. In diesen beiden Bereichen werden wichtige Funktionen gesteuert, die vor allem die Persönlichkeit, das Verhalten und die Sprache betreffen. Im Laufe der Erkrankung werden die Hirnregionen zunehmend beschädigt und schrumpfen, was zu den Symptomen der FTD führt. Weitere umgangssprachliche Bezeichnungen für Frontotemporale Demenz sind unter anderem Frontale Demenz oder Frontallappendemenz.
Morbus Pick wurde durch den Begriff der FTD abgelöst
Ursprünglich wurde die Frontotemporale Demenz als Pick-Krankheit beziehungsweise dessen Fachbegriff Morbus Pick bezeichnet. Beide „Pickschen Ausdrücke“ gelten inzwischen als veraltet und werden daher kaum noch verwendet. Stattdessen ist die Rede von einer Frontotemporalen Demenz.
Die Pick-Krankheit, also die Frontotemporale Demenz, ist nicht zu verwechseln mit der sogenannten Niemann-Pick-Krankheit. Die Niemann-Pick-Krankheit ist eine seltene Erbkrankheit, bei der sich übermäßig Fette in den Körperzellen ansammeln, weil der Körper sie nicht richtig abbauen kann. Um Missverständnisse zu vermeiden, sprechen Sie daher lieber von der Frontotemporalen Demenz.
Frontotemporale Demenz: Häufigkeit und Alter
In Deutschland leben schätzungsweise 30.000 Menschen mit einer Frontotemporalen Demenz.
In Bezug auf die Häufigkeit handelt es sich bei drei bis neun Prozent aller Demenzerkrankungen um eine FTD. Die Alzheimer-Krankheit macht vergleichsweise 70 Prozent aller demenziellen Erkrankungen aus. Damit gehört die FTD eher zu den seltenen Demenzformen.(1)(2)
Die Symptome einer Frontotemporalen Demenz treten im Vergleich zu anderen Demenzformen, wie Alzheimer oder vaskuläre Demenz, früher auf. Mit einer Altersspanne von 20 bis 85 Jahren kann eine FTD-Krankheit Menschen in verschiedenen Lebensphasen betreffen. Am häufigsten tritt sie jedoch bei Menschen zwischen 50 und 60 Jahren auf. Bei den unter 65-Jährigen ist sie ähnlich häufig wie die Alzheimer-Krankheit.(3)
Hintergrundwissen zum Gehirn
Das menschliche Gehirn besteht aus Milliarden von Nervenzellen, die miteinander kommunizieren, um nahezu jede Funktion im Körper zu steuern.
Das Gehirn ist in drei große Bereiche unterteilt, die jeweils für bestimmte Prozesse hauptverantwortlich sind. pflege.de gibt Ihnen hierzu einen vereinfachten Überblick:
- Das Großhirn ist unter anderem für komplexe Entscheidungen sowie Denkprozesse, Emotionen, und sensorische Wahrnehmungen zuständig.
- Das Kleinhirn koordiniert unter anderem Bewegungen und hält das Gleichgewicht.
- Der Hirnstamm reguliert unter anderem grundlegende Lebensfunktionen wie Atmung und Herzschlag.
Schädigungen im Frontallappen und Temporallappen bei FTD
Das Großhirn unterteilt sich in vier Bereiche, die auch als Lappen bezeichnet werden. Innerhalb dieser Lappen gibt es wiederum Regionen, die für spezielle Aufgaben zuständig sind. Alle Lappen arbeiten zusammen, um komplexe Aufgaben zu bewältigen und den Alltag zu gestalten.
Frontotemporale Demenzen entstehen durch das Absterben von Nervenzellen, einer sogenannten Neurodegeneration, vor allem in diesen beiden Lappen:
- Frontallappen: Wird umgangssprachlich auch Stirnlappen genannt und befindet sich im vorderen Teil des Gehirns. Er ist hauptverantwortlich für das Planen und Durchführen von Bewegungen, die Entscheidungsfindung und für Problemlösungen. Spielt eine wichtige Rolle bei der Persönlichkeitsentwicklung und dem Verhalten.
- Temporallappen: Wird in der Umgangssprache auch als Schläfenlappen bezeichnet und liegt seitlich unten im Gehirn, ungefähr auf Höhe der Schläfen. Er ist zuständig für die Verarbeitung von allem, was wir hören, für das Verstehen von Sprache, für das Erinnern von Informationen und das Erkennen von Gesichtern und Gegenständen.
Frontotemporale Demenz: Symptome unterscheiden sich je nach Form
Die Medizin unterscheidet zwischen zwei Hauptformen beziehungsweise Varianten der Frontotemporalen Demenz:(4)
- Verhaltensbetonte, behaviorale Form: Bei dieser Verhaltensvariante der FTD verändern sich vor allem das Verhalten und die Persönlichkeit des Patienten.
- Primär progressiven Aphasien: Bei dieser Sprachvariante der FTD ist in erster Linie die Kommunikationsfähigkeit vom Patienten beeinträchtigt. Je nach Ausprägung wird die sprachbetonte Variante noch spezieller unterteilt. Dazu weiter unten mehr.
Je nachdem, welche Hirnregionen in welchem Ausmaß betroffen sind, treten bei einer Frontotemporalen Demenz (veraltet: Morbus Pick) unterschiedliche Symptome und Anzeichen auf. Für beide Hauptvarianten der FTD gibt es typische Symptome.(5)
Symptome bei der Verhaltensvariante der FTD
Bei der Verhaltensvariante der Frontotemporalen Demenz verändern sich vor allem das Verhalten und die Persönlichkeit des Patienten.
pflege.de gibt Ihnen einen Überblick über typische Symptome der verhaltensbetonten FTD mit Beispielen:(2)(4)(5)
- Persönlichkeitsveränderung: Person ist plötzlich unkonzentriert, sorglos, unordentlich, leicht reizbar und/oder aggressiv.
- Sozialer Rückzug: Person zieht sich plötzlich zurück und meidet den Kontakt zu anderen Menschen.
- Apathie (Teilnahmelosigkeit): Person verliert plötzlich das Interesse an ihren Hobbies und wirkt „gefühlslos“ beziehungsweise abgestumpft oder gleichgültig.
- Verlust von sozialem Bewusstsein: Person nimmt plötzlich keine Rücksicht mehr auf soziale Umgangsformen und verhält sich unangemessen oder unhöflich, beispielsweise macht sie unpassende Witze in einer ernsten Situation.
- Fehlende Einsicht: Person erkennt nicht, dass ihr Verhalten ungewöhnlich oder unpassend ist.
- Schlechte Impulskontrolle und (sexuelle) Enthemmung: Person kauft impulsiv Dinge, die sie gar nicht braucht und/oder ist anderen gegenüber sehr aufdringlich.
- Stimmungsschwankungen: Person ist in dem einen Moment traurig und von jetzt auf gleich hoch erfreut, ohne ersichtlichen Grund.
- Auffälliges Essverhalten: Person könnte plötzlich viel mehr oder deutlich weniger essen.
- Hyperoralität: Person hat ein starkes Bedürfnis, Objekte mit dem Mund zu untersuchen.
- Zwanghaftes Verhalten: Person zeigt wiederholt bestimmte Handlungsweisen, beispielsweise überprüft sie wiederholt, ob die Tür abgeschlossen ist.
Symptome bei der Sprachvariante der FTD
Bei der Sprachvariante der Frontotemporalen Demenz entwickeln Patienten verschiedene Sprachstörungen, die stetig fortschreiten. In der Medizin wird die Sprachvariante der FTD unter dem Fachbegriff primär progressive Aphasien zusammengefasst. Patienten verlieren hierbei nach und nach die Fähigkeit zu sprechen, zu schreiben, zu lesen und zu verstehen.
Je nachdem, welche Fähigkeiten am stärksten betroffen sind, unterscheidet die Medizin drei Unterformen der primär progressiven Aphasien:(2)(4)(5)
- Semantische Unterform: Person hat Schwierigkeiten, Bezeichnungen und Gegenstände in Einklang miteinander zu bringen. Dies führt dazu, dass sie Probleme hat, Dinge zu benennen, Sachverhalte auszudrücken und die gesprochenen Worte anderer Personen sinngemäß zu verstehen.
- Progrediente nicht-flüssige/agrammatische Unterform: Person hat Schwierigkeiten, flüssig zu sprechen, weil es ihr schwerfällt, Sätze zu bilden. Sie lässt häufig einzelne kurze Wörter wie „ist“, „und“, „der“ oder „die“ weg und macht Fehler bei der Zeitform oder Endungen von Wörtern. Die Sprache kann dadurch stark vereinfacht klingen.
- Logopenische Unterform: Person hat vor allem Probleme beim Finden der richtigen Wörter. Das Sprechen ist oft durch lange Pausen gekennzeichnet.
Ebenfalls können die Betroffenen gänzlich verstummen. Die Medizin spricht dann von Mutismus.
Frontotemporale Demenz mit veränderter Körperhaltung und Gangstörung
Bei manchen Patienten zeigen sich auch neurologische, körperliche Symptome, die man eher von Parkinson kennt: Die Körperhaltung ist verändert, eine Gangstörung liegt vor oder Patienten gehen nach vorne gebeugt. Betroffene bewegen sich langsamer und können eine Schluckstörung entwickeln.(2)(3)
Frontotemporale Demenz und Müdigkeit?
Auch Schlafstörungen und Müdigkeit können bei der Frontotemporalen Demenz auftreten. Dann schlafen Betroffene entweder sehr viel oder an manchen Tagen fast gar nicht mehr.
Im Gegensatz zu anderen Demenzformen, ist Müdigkeit bei der Frontotemporalen Demenz an sich kein typisches Symptom. Wenn die Betroffenen müde sind, dann ist dies in den meisten Fällen eine Auswirkung der Schlafstörungen oder eine Nebenwirkung der Medikamente.(7)(8)
Frontotemporale Demenz: Ursachen und Risikofaktoren
Die Ursachen sowie die Risikofaktoren der Frontotemporalen Demenz sind vielfältig und noch nicht vollständig geklärt.
Was man jedoch weiß: Bei einer FTD handelt es sich um eine neurodegenerative Erkrankung, bei der Nervenzellen im Frontal- und Temporallappen des Gehirns absterben. Es wird vermutet, dass sich bestimmte Proteine in den Nervenzellen ablagern und so die Schädigungen verursachen.
Frontotemporale Demenz durch Vererbung?
In einigen Fällen, etwa zehn Prozent, wird das gehäufte Auftreten von FTD innerhalb einer Familie mit bestimmten Genen in Verbindung gebracht. Auch spontane Genmutationen könnten eine Rolle spielen.(2)
Abgesehen von diesen genetischen Mutationen sind bisher keine weiteren Risikofaktoren für eine FTD bekannt.
Frontotemporale Demenz durch Alkohol?
Da Alkohol ein Nervengift ist, kann er bei übermäßigem Konsum dazu führen, dass Nervenzellen im Gehirn absterben. Vor allem bei Personen unter 65 Jahren kann längerer, zu hoher Alkoholkonsum die Entstehung einer frühen Demenz begünstigen. Dies gilt für Demenzerkrankungen generell.(10)
Inwieweit Alkohol auf die einzelnen Formen von Demenz, also auch der Frontotemporalen Demenz, Einfluss hat, ist noch nicht abschließend geklärt.
Frontotemporale Demenz: Test und Diagnostik
Der Weg zur Diagnose einer FTD ist in der Regel komplex und erfordert mehrere Untersuchungen. pflege.de gibt Ihnen einen Überblick über typische Schritte, Methoden und Tests, die zum Einsatz kommen, um eine Frontotemporale Demenz zu diagnostizieren.
Anamnese
Zunächst sammelt der Arzt wichtige Informationen über die Symptome, die Krankheitsgeschichte des Patienten und mögliche familiäre Vorbelastungen. Besonderes Augenmerk wird auf Veränderungen im Verhalten, in der Persönlichkeit, in der Sprache und in den kognitiven Fähigkeiten gelegt. Häufig wird auch die Einschätzung der Angehörigen einbezogen.(3)
Neuropsychologische Tests
Neuropsychologische Tests helfen dabei, das Ausmaß und die Art der kognitiven Beeinträchtigung zu bewerten. Sie umfassen Aufgaben, die das Gedächtnis, die Aufmerksamkeit, die sprachlichen Fähigkeiten, die Problemlösungsfähigkeiten und andere kognitive Funktionen testen.(3)(4)
Besteht der Verdacht auf eine Frontotemporale Demenz, wird der Arzt einen Demenz-Test, zum Beispiel das Frontal Behavioral Inventory, durchführen. Dieser Test wurde eigens für die Diagnostik im Rahmen des Verdachts auf eine Frontotemporale Demenz entwickelt.(11)
Dieser Test alleine reicht allerdings nicht zur Diagnosestellung einer FTD aus. Für eine gesicherte Diagnose sind weitere Untersuchungsmethoden wie zum Beispiel bildgebende Verfahren erforderlich.
FTD erkennen mittels Vererbungs-Test?
Da bestimmte Formen der FTD mit genetischen Mutationen verbunden sein können, können auch genetische Tests durchgeführt werden, insbesondere wenn die Frontotemporale Demenz in der Familie bereits gehäuft aufgetreten ist.(3)
Bildgebende Verfahren bei Frontotemporaler Demenz: MRT, CT, PET
Bildaufnahmen des Gehirns im Rahmen einer Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) können strukturelle Veränderungen im Frontal- und Temporallappen aufzeigen, die für eine FTD charakteristisch sind. Weil Nervenzellen absterben, nimmt die Masse des Hirngewebes bei einer FTD ab. Im MRT und CT werden die Schrumpfung beziehungsweise die Atrophie der Stirn- und Schläfenlappen sichtbar.(3)
Darüber hinaus gibt es bildgebende Verfahren, die weitere Informationen über die Gehirnaktivität liefern können. Mit einer sogenannten Positronen-Emissions-Tomografie (PET) kann beispielsweise eine veränderte Stoffwechselaktivität im Stirn- und Schläfenbereich nachgewiesen werden. Diese tritt bei FTD auf, da weniger Zellen im Gehirn auch weniger Energie beziehungsweise Zucker verbrauchen.(3)
Ausschluss anderer Ursachen
Im Rahmen der Diagnostik ist es wichtig, auch andere mögliche Ursachen für die Symptome auszuschließen. Denn gerade die verhaltensbezogenen Symptome der FTD ähneln den Symptomen anderer neurologischer und psychischer Erkrankungen.(3)
Zum Ausschluss anderer Erkrankungen kann das Liquor untersucht werden. Dabei handelt es sich um eine Körperflüssigkeit, die im Gehirn und Rückenmark vorkommt.(12)
Bluttests können unter anderem durchgeführt werden, um andere mögliche Ursachen der Symptome, wie Vitaminmangel, Schilddrüsenfunktionsstörungen oder Infektionen, auszuschließen.
Frontotemporale Demenz: Stadien und Verlauf
Im Krankheitsverlauf einer FTD sind die Patienten zunehmend beeinträchtigt. Wie schnell sich der Zustand verschlechtert, ist immer individuell. Die Frontotemporale Demenz kann jedoch in drei Stadien eingeteilt werden:(5)
- Frühes Stadium, auch als Anfangsstadium bekannt
- Mittleres Stadium, auch als fortgeschrittenes Stadium bekannt
- Spätes Stadium, auch als Endstadium bekannt
pflege.de gibt Ihnen einen Überblick über die jeweiligen Stadien bei FTD.
Frontotemporale Demenz: Anfangsstadium
Die Symptome im Anfangsstadium einer FTD hängen in erster Linie von der vorliegenden Variante ab:(5)
- Bei der Verhaltensvariante der FTD treten erste Veränderungen im Verhalten und der Persönlichkeit auf.
- Bei der Sprachvariante der FTD kommt es zu ersten Schwierigkeiten im Bereich Sprechen, Verstehen, Schreiben und/oder Lesen.
Trotz erster Symptome können FTD-Patienten im Anfangsstadium ihren Alltag noch weitgehend selbstständig bewältigen. Wie schnell und in welchem Ausmaß sich die Symptome verstärken, ist von Fall zu Fall unterschiedlich.
Frontotemporale Demenz: Fortgeschrittenes Stadium
Im fortgeschrittenen Stadium einer FTD treten meist auch Symptome der anderen Variante auf. Ein Patient, bei dem anfangs eher die Symptome der Verhaltensvariante der FTD im Vordergrund standen, entwickelt im weiteren Verlauf auch Sprachstörungen. Dies gilt auch umgekehrt.(5)
In diesem mittleren Stadium sind Menschen mit FTD in ihrem Alltag zunehmend auf Hilfe angewiesen. Spätestens hier sollten Sie einen Pflegegrad beantragen.
Frontotemporale Demenz: Endstadium
Im Endstadium der Frontotemporalen Demenz, ähneln die Symptome vor allem der Alzheimer-Krankheit: Es kommt zum weitgehenden Verlust der Selbstständigkeit und teilweise auch der Sprache. Bettlägerigkeit und weitere körperliche Einschränkungen (zum Beispiel Schluckstörungen) können folgen.(5)
Im Endstadium von FTD sind die Patienten meist vollständig pflegebedürftig.
Todesursache bei Frontotemporaler Demenz
Wie auch bei anderen Demenzformen sterben Patienten mit einer FTD meistens nicht an der Demenzerkrankung selbst, sondern an ihren Folgen.
Besonders im Endstadium einer Frontotemporalen Demenz ist das Immunsystem der Patienten in der Regel geschwächt, wodurch sie zum einen anfälliger für Infektionskrankheiten sind.
Zum anderen ergeben sich durch Schluckstörungen bei einer Frontotemporalen Demenz zusätzliche Infektionswege, die das Risiko für eine sogenannte Aspirationspneumonie erhöhen – was bedeutet: eine Lungenentzündung, die durch das Eindringen von flüssigen oder festen Stoffen in die Atemwege ausgelöst wird. Nur selten erholen sich die geschwächten Patienten von der Lungenentzündung, wodurch diese am Ende oftmals tödlich verläuft.(5)
Frontotemporale Demenz: Lebenserwartung
Experten gehen davon aus, dass die durchschnittliche Erkrankungsdauer bei FTD, also die Lebenserwartung, bei rund acht Jahren nach Diagnosestellung liegt. Es sind jedoch auch Fälle bekannt, in denen die Lebensdauer geringer oder deutlich höher war.(2)
Frontotemporale Demenz: Therapie/Behandlung
Es gibt noch keine gezielte Therapie zur Behandlung einer Frontotemporalen Demenz, weil die Ursachen dieses Demenztyps nicht bekannt beziehungsweise nicht beeinflussbar sind. Somit ist die FTD bislang nicht heilbar und Therapien können nur die Symptome lindern.(4)
Medikamente bei FTD
Im Rahmen der Demenz-Therapie können auffällige Verhaltensweisen medikamentös gemildert werden. Bei einer Frontotemporalen Demenz werden häufig Beruhigungsmittel oder Antidepressiva verschrieben. Gegen ausgeprägte Unruhe oder Aggressivität können Neuroleptika helfen.(3)
Medikamente wie diese können aber auch Nebenwirkungen wie Muskelsteifheit oder Müdigkeit hervorrufen. Ob und welches Medikament in Ihrem Fall in Frage kommt, besprechen Sie bitte mit dem behandelnden Arzt.(8)
Nicht-medikamentöse Therapie bei FTD
Die nicht-medikamentöse Therapie bei Frontotemporaler Demenz setzt vor allem auf Maßnahmen, die den Lebensstil betreffen. Dazu ein paar Beispiele:(3)
- Verstärkte Bewegung im Alltag kann bei Aggressionen kompensierend wirken.
- Um einer soziale Isolation vorzubeugen, sollten Patienten mit stark ausgeprägter Rückzugstendenz behutsam aktiviert werden.
- Bei Unruhe sollen sanfte Impulse gesetzt werden, zum Beispiel durch Spaziergänge oder Entspannungsübungen.
- Bei Sprachproblemen kann außerdem eine Sprachtherapie hilfreich sein.
Frontotemporale Demenz: Erfahrungsberichte und Fallbeispiele
In vielen Fällen können die Erfahrungsberichte anderer Menschen in ähnlicher Situation weiterhelfen, um ein Gefühl für die Erkrankung zu bekommen und unter Umständen von den Erfahrungen anderer zu profitieren. Manchmal tut es auch einfach nur gut, zu wissen, dass man nicht alleine ist.
Teilen Sie auch Ihre eigenen Erfahrungen mit anderen Betroffenen – solch ein Austausch kann Ihnen bei der Verarbeitung des Erlebten helfen.
Im Internet finden Sie Erfahrungsberichte, Fallbeispiele oder Selbsthilfegruppen für pflegende Angehörige.
Tipps für Angehörige: Umgang mit Morbus Pick Patienten
Frontotemporale Demenz ist eine Herausforderung sowohl für die Betroffenen als auch für ihre Angehörigen. pflege.de gibt Angehörigen Tipps, um den Umgang mit dieser Situation zu erleichtern:
- Informieren Sie sich: Der Umgang mit Demenz muss gelernt sein. Verstehen Sie, was Frontotemporale Demenz ist, welche Symptome sie verursacht und wie sie sich im Laufe der Zeit entwickeln kann. So können Sie das Verhalten Ihres betroffenen Angehörigen besser verstehen und entsprechend darauf reagieren.
- Sprechen Sie mit anderen Betroffenen: Der Austausch mit anderen, die sich in einer ähnlichen Situation befinden, kann mental entlasten und praktische Tipps geben.
- Treffen Sie frühzeitig rechtliche Vorkehrungen: Erstellen Sie rechtzeitig Vollmachten und Verfügungen. Die rechtliche Vorsorge kann später viele Konflikte und Hürden ersparen.
- Passen Sie die Kommunikation an: Die Kommunikation mit Demenzerkrankten ist häufig nicht so einfach. Formulieren Sie möglichst einfache Sätze. Offene Fragen können Patienten schnell überfordern und sollten daher für ernsthafte Gespräche vermieden werden. Wenn es jedoch um den reinen Austausch als Beziehungsstifter geht, können offene Fragen gut eingesetzt werden, sofern Sie keine „richtige Antwort“ erwarten. Wählen Sie offene Fragen also bedacht, je nach Kontext.
- Schaffen Sie Routinen im Alltag: Ein geregelter Tagesablauf gibt Patienten mit FTD Sicherheit und kann dazu beitragen, Verwirrung zu reduzieren. Halten Sie Mahlzeiten, Schlafenszeiten und andere tägliche Aktivitäten so regelmäßig wie möglich.
- Schaffen Sie ein demenzgerechtes Zuhause: Passen Sie das häusliche Umfeld Ihres betroffenen Angehörigen Stück für Stück an, um eine Wohlfühlatmosphäre zu erzeugen und die Sicherheit zu erhöhen. Dazu gehören verschiedene Maßnahmen für eine demenzgerechte Raumgestaltung und spezielle Sicherheitsmaßnahmen wie zum Beispiel das Entfernen von Stolperfallen, ein Badumbau oder das Anbringen von zusätzlichen Haltegriffen im Bad.
- Bleiben Sie geduldig: Veränderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit können sehr belastend sein – gerade für die Angehörigen. Es ist wichtig, Geduld zu bewahren und sich daran zu erinnern, dass Veränderungen wie Wut und Aggressionen bei Demenz typische Symptome der Erkrankung sind und sich die betroffene Person in der Regel nicht absichtlich so verhält.
- Ziehen Sie auch professionelle Hilfe in Betracht: Zögern Sie nicht, professionelle Hilfe in Anspruch zu nehmen, sei es für medizinische Zwecke, Unterstützung im Pflegealltag oder psychologische Unterstützung.
- Achten Sie bei allem auch auf sich selbst: Vergessen Sie Ihre eigene Gesundheit und Ihr Wohlbefinden nicht. Nehmen Sie sich regelmäßig Auszeiten, beispielsweise mithilfe des Entlastungsbetrags, und suchen Sie bei Bedarf psychologische Beratung auf.
- Schaffen Sie positive Momente: Versuchen Sie, trotz aller Herausforderungen auch schöne Momente miteinander zu erleben. Gemeinsame Aktivitäten wie Musik hören, Fotos anschauen oder Zeit an der frischen Luft verbringen tun meist gut und können die Bindung stärken. Sammeln Sie daher ruhig ein paar Ideen zur Beschäftigung für Demenzerkrankte.